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視網膜母細胞瘤—危害性比較大的嬰幼兒眼部惡性腫瘤

時間:2012-12-28 17:10來源:未知編輯:tan瀏覽:

【文章導讀】在嬰幼兒眼疾中,家長們所熟知的便是斜弱視。還有很多眼部疾病,家長們連聽都不層聽說過,視網膜母細胞瘤即是其中一種。廈門大學附屬廈門眼科中心近日接診了一位小患者,就是

  在嬰幼兒眼疾中,家長們所熟知的便是斜弱視。還有很多眼部疾病,家長們連聽都不層聽說過,視網膜母細胞瘤即是其中一種。廈門大學附屬廈門眼科中心近日接診了一位小患者,就是患上了視網膜母細胞瘤。

  廈門大學附屬廈門眼科中心眼整形科醫(yī)師介紹,在嬰幼兒眼病中,視網膜母細胞瘤是性質比較嚴重、危害性比較大的一種惡性腫瘤,發(fā)生于視網膜核層,具有家族遺傳傾向,多發(fā)生于5歲以下,可單眼、雙眼先后或同時罹患,本病易發(fā)生顱內及遠處轉移,常危及患兒生命,因此早期發(fā)現、早期診斷及早期治療是提高治愈的可能性、降低死亡率的關鍵

  視網膜母細胞瘤可分為遺傳型和非遺傳型2大類,其發(fā)生有3種情況:

  1、約40%的病人屬于遺傳型,是由患病或基因攜帶者父母遺傳所致,或正常父母生殖細胞突變所致,為常染色體顯性遺傳。這類患者發(fā)病早,約85%為雙眼發(fā)病,有多個病灶,易發(fā)生第2惡性腫瘤。約15%為單眼發(fā)病,其原因可能是視網膜母細胞瘤基因外顯不全。一般公認本病外顯率為90%左右。臨床上將雙眼視網膜母細胞瘤、有家族史的單眼視網膜母細胞瘤或多病灶的單眼視網膜母細胞瘤歸入遺傳型。

  2、約60%的病人屬于非遺傳型,其發(fā)病系患者視網膜母細胞發(fā)生突變所致,不遺傳,發(fā)病較遲,多為單眼發(fā)病,單個病灶,不易發(fā)生第2惡性腫瘤。

  3、少數遺傳型病人(約5%)有體細胞染色體畸變。主要表現為周圍血淋巴細胞中存在13號染色體長臂中間缺失。這類患者除視網膜母細胞瘤外,依其染色體缺失節(jié)段大小不同,常伴有輕重不等的全身異常。主要表現為智力低下和發(fā)育遲滯,還可出現小頭畸形、多指畸形及先天性心臟病。

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